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Qu’est-ce que la dilatation des bronches ?
La dilatation des bronches, également appelée bronchectasie, est une maladie rare. Elle doit son nom à une modification de calibre (dilatation) des bronches, visible sur l’imagerie médicale, notamment au moyen du scanner (tomodensitométrie). Ce phénomène n’est pas réversible.
La dilatation bronchique est souvent associée à d’autres anomalies à l’imagerie, qui participent de la genèse de la pathologie et des symptômes ressentis par les personnes touchées, comme des micronodules dans le poumon profond. Ces anomalies sont, pour leur part, réversibles.
Un dysfonctionnement de la « clairance muco-ciliaire »
Il s’agit du processus physiopathologique impliqué dans la maladie dilation des bronches. En effet, chez tout un chacun, afin de protéger les voies aériennes des agents toxiques, principalement infectieux, l’épithélium des voies aériennes est tapissé d’un mucus produit par certaines cellules spécifiques.
👉 En temps normal, ce mucus est éliminé en continu : il remonte progressivement du fin fond des bronches vers la trachée et l’oropharynx, puis est dégluti, notamment la nuit. Le mucus est évacué grâce à la toux et aux expectorations, mais également par les mouvements des cils vibratiles présents à la surface de cellules constituant l’épithélium.
👉 Le mucus lui-même (trop épais comme dans la mucoviscidose) et/ou des cils qui dysfonctionnent sont impliqués dans la dilatation des bronches.
👉 On parle de « dyskinésie ciliaire ». Ces deux maladies sont dues à des anomalies génétiques. La nature du cil lui-même, ou bien sa capacité à se mouvoir, est impliquée. En pratique, peu importe la cause, le résultat est le même : le mucus s’accumule et cette accumulation est à l’origine de la pathologie.
A noter : dans la BPCO et dans l’asthme, une altération de la clairance muco-ciliaire est également retrouvée, mais dans des proportions bien moindres que dans cette maladie.
A l’issue probablement d’infections répétées – un facteur de risque qui est plus important que la pollution ou les toxiques -, l’altération de la clairance muco-ciliaire progresse : les infections sont à l’origine d’une inflammation qui, avec le temps, entraîne une perte d’élasticité des bronches et, de ce fait, leur dilatation.
Un cercle vicieux s’instaure : plus les bronches sont dilatées, plus le mucus a du mal à être évacué. Le mucus fait le lit des infections qui, à leur tour, génèrent une inflammation au début ponctuelle, puis permanente. Le fonctionnement des cils vibratiles est altéré, ce qui nuit à l’élimination des secrétions. L’accumulation de mucus (ou d’expectorations) augmente à son tour le risque d’infections pulmonaires. Il y aurait donc une aggravation progressive de l’état des malades à l’issue d’épisodes d’exacerbations infectieux.
Les dilatations des bronches peuvent être soit :
Moyennant un traitement et un suivi adaptés, les personnes atteintes de dilatation des bronches ont une espérance de vie normale qui rejoint celle de la population générale. Au final, elles sont plus susceptibles de décéder suite à d’autres maladies communes associées (maladies cardiovasculaires, cancer) que du fait des bronchectasies.
La fréquence de la maladie est mal appréciée et
sous-estimée, car ses symptômes peuvent être confondus avec d’autres maladies
respiratoires plus courantes.
La dilatation des bronches ou bronchectasie peut apparaître à tout âge. Néanmoins,
elle est plus rare chez l’enfant, où elle est alors associée à des maladies
génétiques comme la mucoviscidose. Elle est plus fréquente chez l’adulte, avec
des causes plus variées.
Les pays européens signalent des taux de prévalence de 67 pour 100 000 personnes en Allemagne à 362 pour 100 000 personnes en Espagne. En 2013, la prévalence aux Etats-Unis était estimée à 139 pour 100 000 personnes de plus de 18 ans.
Chez la plupart des malades, les symptômes débutent
progressivement et ont tendance à s’aggraver au fil des années.
🩺 Les causes possibles des formes diffuses sont nombreuses, généralement différentes entre enfants et adultes, mais souvent en lien avec l’existence d’une autre maladie telle que :
➡ Les maladies respiratoires : la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) ; les asthmes sévères, notamment aggravés par une réaction allergique à un champignon appelé Aspergillus. On parle alors d’aspergillose bronchopulmonaire allergique.
➡ Les maladies génétiques : la mucoviscidose, les déficiences de l’immunité et les dyskinésies ciliaires primitives (anomalie du fonctionnement des cils bronchiques) ; un déficit en alpha-1 antitrypsine, maladie génétique délétère pour les poumons et le foie, qui est plutôt responsable en premier lieu de lésions d’emphysème pulmonaire.
➡ Les infections : des bronchopneumopathies aiguës dans l’enfance (bronchiolite) ; la coqueluche, la rougeole ; la tuberculose ; l’infection par le VIH. La dilatation des bronches peut se déclarer à la suite d’une infection grave (« bronchectasies post-infectieuses »). Le Pseudomonas aeruginosa ou Pseudomonas est une bactérie pouvant infecter les poumons des personnes porteuses de bronchectasies.
➡ Les maladies auto-immunes : la polyarthrite rhumatoïde ; le lupus ; le syndrome de Sjögren, etc.
➡ Les maladies inflammatoires intestinales (maladie de Crohn, rectocolite hémorragique).
🔍 A savoir : si la cause n’est pas identifiée, on parle alors de dilatation des bronches idiopathique.
Les symptômes habituels sont :
🔍 A savoir : Certaines personnes développent un hippocratisme digital (déformation des ongles qui prennent un aspect bombé).
Lorsque les symptômes sont en recrudescence : il s’agit d’exacerbations (crachats, parfois teintés de sang en particulier en cas de surinfection bronchique, etc.). Une fièvre élevée, une fatigue, une perte d’appétit peuvent alors être présents.
Si les bronchectasies sont bien traitées, les symptômes s’atténuent dans la majorité des cas, permettant de mener une vie normale. En revanche, des symptômes invalidants doivent alerter, et en particulier un essoufflement anormal (impossibilité de marcher 100 mètres sans s’arrêter), trois infections pulmonaires ou plus par an, une perte de poids, des tests de fonction pulmonaire qui se détériore, etc.
Lorsque des bactéries sont cultivées sur des échantillons d’expectorations (crachats de mucus), cela signifie que les poumons hébergent ces agents infectieux de manière récurrente, et les bactéries appelées Pseudomonas sont les plus souvent rencontrées. A l’examen par scanner, le pneumologue constate alors que certaines zones pulmonaires sont touchées.
Lorsque le médecin soupçonne des bronchectasies, il réalise des tests supplémentaires à ceux couramment utilisés pour diagnostiquer un asthme ou une BPCO, étiologies plus fréquentes auxquelles il songe en premier lieu.
🔍 D’autres examens complémentaires peuvent être demandés, notamment pour rechercher une cause encore plus précise de la maladie (test de la sueur pour identifier une mucoviscidose, biopsie des cils, etc.).
Les personnes ayant une maladie dont l’origine est génétique (dyskinésie ciliaire, mucoviscidose) sont suivies dans des centres experts. Pour les autres étiologies de la maladie, les patients sont plutôt suivis dans des services de pneumologie habituels et compétents, notamment au sein des centres hospitaliers universitaires, notamment.
A ce jour, il n’existe pas de médicament spécifique de la dilatation des bronches, en dehors du traitement des symptômes, principalement le drainage bronchique et une très bonne hydratation.
Le traitement de la cause, lorsque celle-ci est retrouvée, est toujours nécessaire. Par exemple, dans la mucoviscidose, on dispose depuis peu de deux nouveaux médicaments (modificateurs du canal CFTR), qui agissent sur les causes sous-jacentes de la maladie en réparant les défauts de la protéine CFTR, causés par une mutation génétique.
Les traitements de la dilatation des bronches sont symptomatiques et efficaces. Il s’agit de :
Avec des exercices de kinésithérapie et de désencombrement bronchique pour évacuer le mucus, à faire avec un professionnel, en cabinet mais également au quotidien, chez soi.
Oraux ou intra-veineux, les antibiotiques sont prescrits lors des épisodes d’exacerbation liés à une infection.
Des antibiotiques en nébulisation (aérosols) sont parfois utiles pour faciliter la diffusion des antibiotiques, et, quand ils sont utilisés au long cours, réduire la charge bactérienne dans les poumons.
Lorsque les infections sont récurrentes, des antibiotiques oraux sur le long terme peuvent être nécessaires, afin de limiter la prolifération des agents infectieux ainsi que l’inflammation bronchique.
Si, au début de la maladie, les germes infectieux sont communs, lorsque la maladie progresse les bronches sont colonisées par des germes plus agressifs (Aspergillus) ; d’où des antibiothérapies puissantes et au long cours (cures intraveineuses, aérosols réguliers).
De courte et de longue durée d’action, ils peuvent être prescrits en cas d’asthme associé afin de faciliter la respiration. Le traitement inflammatoire par corticoïdes inhalés est utilisé avec parcimonie et seulement dans les formes associées à une pathologie asthmatique. En effet, ils peuvent favoriser les infections pulmonaires.
❌ Les fluidifiants bronchiques
Non seulement ne sont plus remboursés par la Sécurité sociale, mais sont contre-productifs dans la dilatation des bronches et sont donc contre-indiqués. La DNase sous forme d’aérosols n’est, elle non plus, pas recommandée dans les dilatations des bronches en dehors de la mucoviscidose.
Elle est nécessaire lorsqu’une insuffisance respiratoire chronique sévère est associée à la dilatation des bronches, soit à court terme (suite à une exacerbation due à une infection pulmonaire), soit à long terme. En avion, un complément d’oxygène peut être indispensable.
Elle est particulièrement bénéfique aux personnes qui souffrent de dilatation des bronches. Elle permet d’améliorer la capacité à l’effort, et ainsi de limiter les symptômes au quotidien et de participer au drainage des secrétions bronchiques. L’aspect émotionnel d’une maladie pulmonaire sur le quotidien du patient est également pris en compte.
🗺 Voir la carte des centres de réadaptation respiratoire sur Respir’Agora
Elle est utile, chez un très petit nombre de malades qui répondent à certaines conditions strictes. En effet, certaines formes de dilatation des bronches sont localisées et ne sont pas provoquées par une maladie générale (infection, tuberculose…) laquelle pourrait, le cas échéant, contribuer à étendre secondairement la dilatation à d’autres territoires bronchiques.
Dans ce cas, lorsque le patient s’infecte ou est sujet à des hémoptysies (saignements itératifs au niveau des bronches dus à une inflammation de la muqueuse et à une hypervascularisation des artères bronchiques), il pourrait être candidat à une chirurgie de résection d’un segment ou d’un lobe bronchique et être potentiellement guéri.
Pour aller plus loin
En cas d’émission de sang dans les crachats, une embolisation des vaisseaux bronchiques peut être pratiquée avec un cathéter afin de stopper le saignement.
L’activité physique telle que la marche, pratiquée de façon régulière, améliore la condition physique générale, favorise le dégagement des voies respiratoires, réduit l’essoufflement, prévient la perte de densité osseuse et la fonte musculaire.
Le sevrage tabagique est indispensable.
Il est essentiel de prévenir les infections pulmonaires (exacerbations), qui peuvent aggraver les symptômes et la maladie elle-même, grâce à la vaccination contre la grippe et le pneumocoque (et contre la Covid-19).
👉 Parmi les pistes thérapeutiques, un antibiotique (parmi les macrolides) à faible dose et au long cours permet de diminuer le taux d’exacerbation.
👉 En cours d’évaluation, le brensocatib (un inhibiteur de la dipeptidyl peptidase 1-DPP-1) est une enzyme activant certaines protéases présentes dans l’épithélium des voies aériennes et qui sont supposées être impliquées dans les exacerbations qui sous-tendent un type d’inflammation (neutrophilique). Dans une étude de phase 2 parue en 2020* auprès de patients atteints d’une bronchectasie non liée à la fibrose kystique, des chercheurs ont montré qu’il avait prolongé le délai avant la première exacerbation, et réduit la fréquence des exacerbations.
👉 Une étude clinique mondiale de phase 3 est en cours. L’objectif est de ralentir la progression de la maladie, car c’est le nombre d’exacerbations qui fait la gravité de la maladie et accentue l’aggravation de la dégradation progressive de la fonction respiratoire chez ces patients.
Dossier réalisé avec le concours du Pr Bernard Maitre (Service de pneumologie, CHI Créteil et GH Mondor, AP-HP Paris ; IMRB U955, Équipe 8, Université Paris-Est Créteil)
