Projeté au festival de Cannes 2022, le film « Plus que jamais » où joue le regretté Gaspard Ulliel et l’actrice Vicky Krieps fait connaître au grand public une maladie chronique respiratoire représentée par Santé respiratoire France : la fibrose pulmonaire idiopathique. Nous vous préviendrons de la date prochaine de la projection du film.
« Plus que Jamais », le dernier film de Gaspard Ulliel, produit par Emily Atef, réalisatrice franco-iranienne, est présenté aujourd’hui 21 mai 2022 au 75e festival international du film de Cannes dans la section « Un certain regard ». Avec ce film, la maladie fibrose pulmonaire idiopathique est portée à l’écran. Parler ce cette maladie rare mais gravissime, caractérisée par la formation progressive de tissu cicatriciel dans les poumons et en l’absence de toute cause connue, n’est pas un exercice facile. Elle est abordée dans ce long métrage avec tact et sensibilité, sans pour autant occulter une réalité grave et douloureuse.
Le synopsis du film
Hélène, bordelaise de 33 ans, vit heureuse en couple. Sa vie bascule le jour où elle apprend qu’elle souffre d’une maladie rare des poumons, en l’occurrence la fibrose pulmonaire idiopathique. La ville et la pitié de ses amis l’étouffent, au propre comme au figuré. Grâce à un blog, elle découvre la Norvège et décide de suivre son instinct. Malgré tout l’amour qu’elle porte à son compagnon Mathieu, elle traversera toute l’Europe jusqu’en Norvège à la recherche d’une nouvelle voie.
La fibrose pulmonaire idiopathique
La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie rare : en France, sa prévalence (nombre de personnes vivant avec la maladie) est estimée à 8,2 personnes pour 100 000, soit 5 000 à 6 000 personnes.
Les principaux facteurs de risque sont l’âge supérieur à 60 ans, le sexe masculin, des antécédents de tabagisme (retrouvés chez 70 % à 75 % des patients), et un antécédent familial de fibrose pulmonaire.
« La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie caractérisée par une fibrose progressive du parenchyme pulmonaire (le tissu fonctionnel des poumons), irréversible, de cause inconnue, et limitée aux poumons, explique le Pr Vincent Cottin, coordinateur du Protocole national de diagnostic et de soins (2021) et du Centre de référence coordonnateur des maladies pulmonaires rares (OrphaLung), hôpital Louis Pradel, Hospices Civils de Lyon. Cette maladie grave évolue de façon chronique progressive, avec de possibles exacerbations aiguës. Sa prise en charge a considérablement évolué depuis quelques années, permettant une amélioration significative de l’espérance de vie des patients. Sa connaissance, son diagnostic, et sa prise en charge précoce sont donc indispensables. »
L’âge moyen d’apparition de la maladie est de 66 ans. Elle se manifeste d’abord par des symptômes d’essoufflement à l’effort et de toux sèche. L’auscultation des poumons révèle alors des craquements inspiratoires. Environ la moitié des personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique présentent ce qu’on appelle un hippocratisme digital, c’est-à-dire un élargissement de l’extrémité des doigts ou des orteils, avec une modification de l’angle à la base de l’ongle. La dyspnée d’effort (essoufflement à l’effort) progresse généralement sur une période de plusieurs mois à plusieurs années.
De cause inconnue
La cause de la fibrose pulmonaire nommée justement « idiopathique » n’est pas encore tout à fait élucidée. Selon l’hypothèse la plus récente, les facteurs environnementaux pourraient être à l’origine des micro-lésions pulmonaires. Ces dernières, chez les personnes sensibles, s’accompagnerait alors d’une perturbation du processus de régénération des tissus provoquant une formation continue de cicatrices dans le poumon, d’où une perte progressive de la fonction pulmonaire.
A ce jour, deux médicaments – la pirfénidone et le nintédanib – sont approuvés dans le traitement de la FPI. Ces molécules diminuent le risque d’exacerbation aiguë de fibrose et améliorent l’espérance de vie. Néanmoins, le traitement antifibrosant n’entraîne pas ou peu d’amélioration des symptômes.
De nouvelles molécules thérapeutiques ciblées ont été identifiées et plusieurs essais cliniques avec ces nouvelles thérapies sont en cours d’évaluation.
La prise en charge non pharmacologique vise à améliorer ou à préserver la qualité de vie, voire, dans certains cas, à prolonger la durée de vie. Parmi les mesures préventives recommandées figurent l’arrêt du tabac ainsi que la vaccination contre la grippe et les pneumocoques. L’apport d’oxygène d’appoint voire de longue durée au repos peut être recommandé. La réadaptation pulmonaire et les mesures visant à soulager les symptômes améliorent la qualité de vie des patients.
La vitesse d’aggravation est variable d’un patient à l’autre et dans le temps chez un même individu. Chez certains patients, la transplantation pulmonaire peut être envisagée.
Le diagnostic, l’évaluation initiale et la prise en charge du patient sont multidisciplinaires. Ils doivent être effectués au sein de centres de référence ou de compétence régionaux, ou d’une structure hospitalière ayant une expérience des pneumopathies interstitielles diffuses (PID), dont la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus fréquente.
Vivre avec une fibrose pulmonaire idiopathique. Le témoignage de Vincent.
Liens utiles
Liste des centres de référence et de compétence :
Centre de référence des maladies pulmonaires rares – OrphaLung / Juillet 2021